【摘要】 目的  为了预防席汉综合征的发生，提高治愈率，减少病死率，改善孕产妇的生活质量。 方法  对误诊的席汉综合征病例进行分析、总结。 结果  加强对本病的认识及认真细致的病史采集、体格检查，能提高本病的诊断率。 结论  对席汉综合征应早诊断、早治疗，加强围产期保健工作是预防席汉综合征的有效措施。

    关键词  席汉综合征 误诊 激素替代治疗 围产保健

    席汉综合征（Sheehan's syndrome）又称希恩综合征，是内分泌常见病，主要是由于分娩大出血、休克、血栓形成，造成妊娠期增生肥大的腺垂体大部分缺血坏死和纤维化，丧失正常功能，使其内分泌功能减退，从而导致各靶器官（内分泌腺体）的内分泌机能缺陷所发生的一组综合病症。由于起病缓慢，病程漫长，病情复杂，临床容易误诊。我院近1年内有2例误诊的席汉综合征的住院患者。现就其临床资料进行分析，探讨其诊断依据、治疗以及误诊的原因。

    1 临床资料

    1.1 一般资料 2例年龄分别为37岁和40岁，均为农村经产妇女，自出现症状到住院时间分别为5年和12年。1.2 起病诱因 2例均为在家分娩，有明显产后大出血及昏迷史。

    1.3 临床表现 （1）性腺机能减退表现:2例均有产后无乳、停经、不孕、性欲减退或消失、阴毛、腋毛脱落、部分眉毛脱落、乳房和外阴萎缩等。（2）甲状腺机能减退表现:2例均有经常怕冷、食欲减退、腹胀、精神萎靡、表情淡漠、乏力、消瘦、皮肤干燥，一例曾出现下肢浮肿。（3）肾上腺皮质功能减退表现:二例均有食欲不振、恶心、呕吐、面色苍白、乳晕色素浅淡，一例有低血压、低体温、心动过缓。

    1.4 实验室检查 （1）24h尿17-羟类固醇和17-酮类固醇测定（送上级医院检查）均减低;（2）血浆皮质醇测定（送上级医院检查）均示低值，但节律正常;（3）性激素测定:两例血清雌二醇（E2）均降低，其中1例为0;促黄体生成素（LH）、促卵泡激素（FSH）、泌乳素（PRL），1例均减少，另1例除FSH减少，其余为正常低值;（4）甲状腺功能测定:2例促甲状腺激素（TSH）均降低，1例总T 4 、T 3 、游离T 4 降低，游离T 3 正常，另1例总T 4 、游离T 4 降低，总T 3 、游离T 3 正常低值;（5）血糖:1例有低血糖（3.05mmol/L），另1例正常;（6）血清电解质:2例均示低钠、低氯、低钙血症，血钾均正常;（7）血常规:2例均为轻度贫血。

    1.5 心电图检查 1例示T波低平，另1例示Ⅰ度房室传导阻滞、Q-T间期延长。

    1.6 B超 1例示子宫缩小，另1例未查。

    1.7 其他检查 2例胸腹X线检查均未见异常，1例行电子胃镜检查示“慢性浅表性胃炎”，另1例未查。

    2 诊治经过及结果

    2.1 诊断 2例患者分别因消化道症状（1例为反复呕吐1周，1例为反复腹胀、腹痛伴呕吐2年，再发2天）由急诊科收住内科及外科，诊断分别为:（1）慢性浅表性胃炎，（2）“低钠、低氯血症”及“腹痛，呕吐查因:不完全性肠梗阻”。分别予制酸、护胃、对症、能量支持及补充电解质等治疗，症状无改善，后经内分泌专科医生会诊，追问病史及重新体格检查后，考虑是“席汉综合征”而予相应专科检查后确诊。

    2.2 一般治疗 患者均给予高热量、高蛋白、多纤维素饮食，保温，按病情纠正水电解质乱，纠正低血糖。